Degenerative Myelopathy

DEGENERATIVE MYELOPATHY


NORSK TEXT ETTER DEN ENGELSKE

In the section of a spinal cord from a dog who has died of DM (Left), the degeneration is seen as a loss of the blue color at the edges (arrows) compared with the spinal cord from a normal dog which is blue througout (Right).

Picture fromCGN network


What is Degenerative Myelopathy?


Degenerative myelopathy is a progressive disease of the spinal cord in older dogs. The disease has an insidious onset typically between 8 and 14 years of age. It begins with a loss of coordination (ataxia) in the hind limbs. The affected dog will wobble when walking, knuckle over or drag the feet. This can first occur in one hind limb and then affect the other. As the disease progresses, the limbs become weak and the dog begins to buckle and has difficulty standing. The weakness gets progressively worse until the dog is unable to walk. The clinical course can range from 6 months to 1 year before dogs become paraplegic. If signs progress for a longer period of time, loss of urinary and fecal continence may occur and eventually weakness will develop in the front limbs. Another key feature of DM is that it is not a painful disease.


What causes Degenerative Myelopathy?


Degenerative myelopathy begins with the spinal cord in the thoracic (chest) region. If we look under the microscope at that area of the cord from a dog that has died from DM, we see degeneration of the white matter of the spinal cord. The white matter contains fibers that transmit movement commands from the brain to the limbs and sensory information from the limbs to the brain.This degeneration consists of both demyelization (stripping away the insulation of these fibers) and axonal loss (loss of the actual fibers), and interferes with the communication between the brain and limbs. Recent research has identified a mutation in a gene that confers a greatly increased risk of developing the disease


How is degenerative myelopathy diagnosed ?


Degenerative myelopathy is a diagnosis of elimination. We look for other causes of the weakness using diagnostic tests like myelography and MRI. When we have ruled them out, we end up with a presumptive diagnosis of DM. Earlier the only way to confirm the diagnosis is to examine the spinal cord under the microscope when a necropsy (autopsy) is performed. There are degenerative changes in the spinal cord characteristic for DM and not typical for some other spinal cord disease. Now we have the opportunity to DNA-test our dogs. A swab from inside the dogs cheek is send in to OFA and we can get three answeres. DM/N will show a dog that’s affected, but he will never be sick, N/N shows a normal DNA-pair and the dog is not affected, DM/DM shows a dog that have two mutated genes and can get sick.  The address to OFA is   http://www.offa.org   The test cost 65 $ pr dog and includes everything


What else can look like degenerative myelopathy?


Any disease that affects the dog’s spinal cord can cause similar signs of loss of coordination and weakness. Since many of these diseases can be treated effectively, it is important to pursue the necessary tests to be sure that the dog doesn’t have one of these diseases. The most common cause of hind limb weakness is herniated intervertebral disks. The disks are shock absorbers between the vertebrae in the back. When herniated, they can cause pressure on the spinal cord and weakness or paralysis. Short-legged, long back dogs are prone to slipped disks. A herniated disk can usually be detected with X-rays of the spine and myelogram or by using more advanced imaging such as CT scan or MRI. Other diseases we should consider include tumors, cysts, infections, injuries and stroke. Similar diagnostic procedures will help to diagnose most of these diseases. If necessary, your veterinarian can refer you to a board certified neurologist who can aid in diagnosing degenerative myelopathy.


How do we treat degenerative myelopathy?


There are no treatments that have been clearly shown to stop or slow progression of DM. Although there are a number of approaches that have been tried or recommended on the internet, no scientific evidence exists that they work. The outlook for a dog with DM is still grave. The discovery of a gene that identifies dogs at risk for developing degenerative myelopathy could pave the way for therapeutic trials to prevent the disease from developing. Meanwhile, the quality of life of an affected dog can be improved by measures such as good nursing care, physical rehabilitation, pressure sore prevention, monitoring for urinary infections.



DEGENERATIVE MYELOPATHY

Bilde fra CGN network Til venstre er delen av en ryggmarg fra en hund som har dødd av DM , degenerering er sett på som et tap av den blå fargen på kantene (piler) sammenlignet med ryggmargen  fra en frisk hund som er blå tversgjennom (til høyre)

Hva er Degenerativ Myelopathy ?


Degenerativ myelopathy er en progressiv sykdom i ryggmargen hos eldre hundene. Sykdommen kommer snikende og vanligvis mellom 8 og 14 år. Den begynner med koordineringsproblemer (ataksi) i bakbeina. Hunden vil vingle når den går, ha problemer med å sette potene korrekt under seg eller dra potene/føttene. Dette kan først forekomme i ett bakbein og deretter påvirke den andre. Ettersom sykdommen utvikler seg, blir bakbeina svakere og hunden begynner å spenne seg og ha problemer med å bli stående.

Svakheten blir stadig verre til det skritt at hunden ikke er istand til å gå. Klinisk kan dette variere fra 6 måneder til 1 år før hundene er lammet i bakparten. Etter hvert vil hunden bli inkontinent (urin og avføring) og også svakhet i forparten.

DM er ikke er en smertefull sykdom.


Hva er årsaken til Degenerativ Myelopathy ?


Degenerativ myelopathy begynner i ryggmargen thorax (brystregionen). Hvis vi ser under mikroskopet på det området av ryggmargen fra en hund som har dødd av DM, ser vi degenerasjon av hvit substans i ryggmargen. Hvit substans inneholder fibre som overfører informasjon fra hjernen til lemmer og sensorisk informasjon fra lemmer og til hjernen

Denne degenerasjon består av både demyelinisering (Myelinskjeden som ligger rundt nervetrådene ødelegges og signalene som går mellom nervecellene fungerer etter hvert ikke.) og axonal tap (tap av faktiske fibrene), og forstyrrer kommunikasjonen mellom hjernen og lemmer. Nyere forskning har identifisert en mutasjon i et gen (SOD1) som gir en kraftig økt risiko for å utvikle sykdommen.


Hvordan diagnostiserer man degenerativ Myelopathy ?


Degenerativ myelopathy er en elimineringsdiagnose. Vi ser etter andre årsakene til svakheten ved hjelp av diagnostiske tester som myelography og MRI. Når vi har utelukket andre årsaker, ender vi opp med en presumptive diagnose av DM. Tidligere var den eneste måten å bekrefte diagnosen på, å undersøke ryggmargen under mikroskopet i forbindelse med en obduksjon. Det er degenerative endringer i ryggmargen som er helt karakteristiske for DM og ikke typisk for noen andre ryggmargsjukdommer.   Nå kan vi ta en DNA-test. For å ta denne testen får man tilsendt en test fra OFA, så tar man en celleprøve fra innsiden av hundens kinn.  Dette sender man så tilbake, og svaret foreligger etter et par uker.  Testen tar man selv så man slipper utgifter til dyrlegen. Testen koster $ 65 og det dekker alt. Adressen til hvor man kan bestille test er: www.offa.org


Man vil da få tre svaralternativer. DM/N betyr at hunden er bærer og vil aldri bli sjuk. N/N betyr at hunden ikke er bærer og vil jo selvsagt aldri få sjukdommen. DM/DM betyr at hunden er bærer av begge sjukdomsgenene og kan få sjukdommen.  Dog er det ikke alle som får den selv om de har begge genene.  Men alle hundene som har sjukdommen har genparet DM/DM.


Hva annet kan ligne Degenerativ Myelopathy ?


Enhver sykdom som påvirker hundens ryggmargen kan føre til lignende tegn på tap av koordinering og svakheter. Siden mange av disse sykdommer kan behandles effektivt, er det viktig å ta de nødvendige testene for å være sikker på at hunden ikke har en av disse sykdommene. Den vanligste årsaken til svakhet i bakparten er ulike typer brokk. Diskene er støtdempere mellom ryggvirvlene i ryggen. Brokk kan  forårsake press på ryggmargen og gi svakhet eller lammelser. Dette er ikke helt uvanlig på hunder som har lange rygger, som t.ex. Dachs. Et brokk kan vanligvis bli oppdaget med røntgen av ryggraden eller ved å bruke CT eller MR. Andre sykdommer som skal vurderes er svulster, cyster, infeksjoner, skader og hjerneslag.


Hvordan kan vi behandle Degenerativ Myelopathy ?


Det er ingen behandlinger som stopper eller helbreder DM. Selv om det finnes en rekke tips som har blitt prøvd eller anbefalt på Internett, finnes det ingen vitenskapelige bevis på at dette fungerer. Utsiktene for en hund med DM er fortsatt veldig alvorlig. Kvaliteten på livet til en berørt hund kan forbedres ved tiltak som god pleie omsorg, fysisk rehabilitering, forebygging av ”liggesår”, og sjekke at den ikke får urinveisinfeksjoner etc.


Og når man ser at hunden ikke har det bra lenger så bør man tenke på å la den slippe mens den fremdeles har verdigheten sin i behold.